No Velho Oeste Americano, está prestes a começar a maior corrida do mundo. Milhares se alinham em San Diego para viajar mais de seis mil quilômetros até o grande prêmio de 50 milhões de dólares. Com a era dos cavalos chegando ao fim, os concorrentes podem escolher qualquer tipo de veículo que desejem. Os participantes terão que enfrentar condições difíceis, viajando até cem quilômetros por dia através de terras devastadas inexploradas. O Steel Ball Run é realmente um evento único.
O jovem Johnny Joestar, um ex-cavaleiro aleijado, veio a San Diego assistir ao início da corrida. Lá ele encontra Gyro Zeppeli, um piloto com duas bolas de aço na cintura em vez de uma arma. Johnny testemunha Gyro usando uma das suas bolas de aço para liberar um poder incrível, forçando um homem a atirar nele durante um duelo. No meio da ação, Johnny toca na bola de aço e sente o seu poder aumentando através das pernas, permitindo que ele se levante pela primeira vez em dois anos.
Votando para descobrir o segredo das bolas de aço, Johnny decide competir na corrida. E assim começa sua aventura bizarra através da América no Steel Ball Run.
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